TÜV南德与中广核工程有限公司联合发布核电站退役白皮书

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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到，患病的孩子，出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”，常见于颈部、臀部，婴幼儿期就会出现假性性早熟，长大一些后会说骨头痛，也容易骨折，但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上，女孩子多会发生内分泌系统病变，在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等，男童则以一侧或双侧睾丸增大和（或）睾丸B超检查异常更常见，约占85%。

薛文发现，大家情况各有不同，疾病表现部位不一，症状轻重不一，严重一些的孩子，两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织，也容易导致骨折，尽管骨折几率要比瓷娃娃（成骨不全症）低一些，但如果不及时治疗，还可能会恶化为骨肉瘤，就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病，而且在中国的病友群中更为普遍。

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澎湃新闻在当地采访了解到，2023年以来，河南平顶山市检察机关依托《“行走河南·读懂中国”公益护航专项行动工作方案》，积极发挥公益诉讼职能，加大非物质文化遗产办案力度，截至目前共立案22件，发出检察建议15件，督促相关行政单位开展专项整治活动16次，联合印发相关机制文件4件，着力构建专业化、精准化、常态化、多元化的非物质文化遗产保护新格局，以强大合力助推全社会参与、全社会共同行动的非物质文化遗产保护热潮。

平顶山市检察院工作人员介绍，为推动非物质文化遗产系统保护，平顶山市检察院出台了《关于发挥检察职能推进非物质文化遗产保护发展的意见》《平顶山市人民检察院非物质文化遗产保护领域公益诉讼办案指引》，在全市部署“非物质文化遗产保护公益诉讼专项监督行动”，并出台了《非物质文化遗产保护领域公益诉讼案件证据标准》等制度机制，推动非遗保护工作高质效、规范化开展。

“非遗保护是综合性系统工程，平顶山各地检察机关通过个案办理及类案监督，着重对非遗管护中的重要基础工作以及涉及多头管理的难点问题开展监督。”上述工作人员指出，汝州市检察院立足汝瓷原产地的优势，对仿冒原产地汝瓷行为加大打击力度，推动市场规范和净化。宝丰县检察院，围绕宝丰酒清蒸二次酿造技艺、宝丰酒知识产权保护、说唱等方面开展行业专项整治。郏县检察院针对省级非遗饸饹面制作技艺，重点打击违规冒用“郏县饸饹非物质文化遗产传承人”标志从事经营活动。初步形成了以汝瓷、白酒、说唱以及饸饹面等美食为监督重点的“瓷、酒、说、食”四位一体监督格局。

同时，上述工作人员亦提到，各地以“检察蓝守护非遗美”豫检品牌创建为契机，积极整合两级院办案力量一体履职，组建非物质文化遗产保护公益诉讼专业办案团队。检察长带头办案，由两级院6名检察官和助理组建“非遗办案团队”，3名司法警察和2名技术人员组成调查团队，聘用3名非遗专家为特邀检察官助理，对外借力、对内整合，以专业搭配凝聚监督力量。

平顶山市检察院相关工作人员表示，检察机关还通过督促有关部门加强对汝瓷地理标志产品的产地范围、产品名称、原材料、生产技术工艺等进行全方位日常监管，开展汝瓷打假维权行动，规范生产行为。“当前汝州市宝丰县汝瓷生产销售企业、研发机构快速增加达到近千家，年产值超30亿元，产品远销日本、新加坡、美国等30多个国家和地区。”